多囊肾肾脏变形是一种少见的遗传性肾脏疾病。由多囊肾肾脏变形的疾病名称就可以显现出，它是以肾脏中不存在多个囊肿造成的疾病，不过必须特别强调的是，肾脏很多疾病与多囊肾肾脏变形有展现出类似之处，必须加以分辨。 双肾积水：可经常出现双侧胁腹部包块并有肾功能损毁的展现出。
但肾盂静脉造影及成像检查将表明这些展现出与多囊肾肾脏变形有很显著的有所不同。 双侧肾肿瘤：在尿路建影片中可与多囊肾肾脏变形类似于。
当多囊肾肾脏变形中一侧肾较小或尿路造影并未表明变形变形时，要与一侧肾肿瘤辨别就有艰难。但肿瘤经常只局限于肾脏的某一部分，而多囊肾肾脏变形之囊肿则布满整个肾脏。单侧肾肿瘤其总肾功能可以是长时间的，而多囊肾肾脏变形其总肾功能则往往已损毁。CT或肾血管造影能用来辨别这两种疾病。
闪光扫瞄或成像检查亦有助辨别临床。 Von Hippel-Lindau病：双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发展。尿路造影或肾断层X光摄影术可表明多囊肾肾脏变形，据其他特征性展现出可下此临床。CT、血管造影、成像影象或闪光摄影术则可确认临床。
结节性硬化：皮脂腺瘤经常病变皮肤、大脑、视网膜、骨骼、肝脏、心脏及肾脏。肾脏病损一般来说为多发性双侧性的，在显微镜下可看到血管脂肪瘤。尿毒症期行尿路造影不易提醒为囊肾，其他特征性展现出及CT和成像景象可以不作辨别。 单纯性肾囊肿：一般来说为单侧单发，总肾功能长时间。
尿路造影可表明为单一病损，而多囊肾肾脏变形则是双侧且为多发的病损。 多囊肾肾脏变形患者的饮食原则之一：坚决有助于原则 多囊肾肾脏变形患者的饮食上要留意“饱度”和“热度”。不吃得严重不足不易引发营养不良，太饱则往往伤到脾胃消化、吸取功能，甚至不会再次发生气血流通障碍;相比较而言，不吃得过于燕，不会伤脾胃阳气，而饮食辛温燥热则不会使胃肠积热。
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